A propos de l'EM

 

L'encéphalomyélite myalgique (EM) est une maladie systémique invalidante, reconnue par l'OMS depuis 1969 [1]. Elle figure dans la classification actuelle de l'OMS sous le code 93-3 (CIM 10). Elle apparaît souvent brutalement, notamment suite à une infection (mononucléose - virus d'Epstein-Barr, grippe, virus de l'herpès humain (HHV6), cytomégalovirus, parvovirose, infection par Giardia, Shigella etc.),  mais elle peut aussi se développer progressivement.

En France, l'EM n'est pas reconnue par les autorités sanitaires. Il n'y a pas de formation médicale. Les malades attendent souvent plusieurs années avant d'avoir un diagnostic. Cette errance médicale aggrave leur état par excès de stress et absence de prise en charge adaptée. Il est difficile d'avoir une ALD[2] ou une reconnaissance MDPH [3] : à la maladie s'ajoute souvent la précarité financière.

La méconnaissance de la maladie crée un climat d'incompréhension, voire de discrimination et de maltraitance : les malades se retrouvent trop souvent isolés, sans aucun soutien du corps médical ou de leurs proches.

[1] International Classification of Diseases, I, World Health Organization, 1969, pp. 158, (vol 2, pp. 173). CIM-8, code 323), catégorie des maladies du système nerveux central. 
[2] Affection Longue Durée  
[3] Maison départementale des personnes handicapées                                                                                                                                                                                                                                                                                                                          

Diagnostiquer la maladie

Il n'existe pas de marqueurs biologiques, c'est à dire des examens qui permettent aujourd'hui de dépister à coup sûr l'EM. Le diagnostic est différentiel, par élimination d'autres maladies connues provoquant le même type de symptômes. C'est un diagnostic d'élimination, basé sur un ensemble de symptômes.

Les critères pour définir l'EM varient selon les consensus médicaux. Nous avons choisi le consensus international mis à jour en 2014, qui a le mérite d'être beaucoup plus spécifique que les autres. Il permet de mieux distinguer l'EM d'autres maladies qui partagent des symptômes proches.

Critère obligatoire : l'épuisement neuroimmunitaire post-exercice (ENPE)

Appelé aussi malaise post-effort ou crash, il apparaît après une surcharge physique, mentale ou émotionnelle hors limite d'énergie, qui peut être minime selon l'état du malade. Il est immédiat ou décalé de plusieurs heures à  plusieurs jours après cette activité. Sa durée varie, de quelques heures à plusieurs jours, voire des semaines. C'est un symptôme très spécifique de la maladie.

Épuisement physique et intellectuel chronique, avec réduction importante des activités quotidiennes, sociales, de loisirs et professionnelles. Il s'accompagne des symptômes suivants :

- fatigabilité marquée, rapide, physique ou cognitive, en réponse à un effort ou une activité (y compris du quotidien).

- exacerbation des symptômes (douleur, état grippal, vertiges, brouillard cérébral…)

- malaise post-effort (« crash ») qui peut se déclencher immédiatement ou être retardé de quelques heures ou quelques jours après un effort

- temps de récupération prolongée, 24 h ou plus. Une rechute peut durer des jours, des semaines, des mois.

- seuil bas de fatigabilité physique et mentale en comparaison de l'état avant la maladie
 

Déficiences neurologiques

Au moins un symptôme dans 3 des catégories suivantes

Troubles neurocognitifs

- difficultés à traiter l'information : pensée ralentie, confusion, désorientation, difficultés de concentration, substitution d'un mot par un autre…

- perte de la mémoire à court terme : mémoire de travail pauvre, difficulté de se souvenir de ce qu'on allait dire…

Douleurs

- maux de tête, migraines, céphalées de tension...

- douleurs significatives : musculaires, articulaires, neurogènes, digestives, thoraciques… Souvent généralisées et migrant d'un endroit à l'autre, d'un type à l'autre.

Troubles du sommeil

- sommeil perturbé : insomnie chronique, sommeil réduit ou au contraire prolongé, rêves importants, cauchemars, perturbations du rythme (inversion du cycle veille-sommeil, chaos des cycles de sommeil, réveils fréquents)...

- sommeil non réparateur, somnolence diurne.

Troubles moteurs et de la perception

- perception neurosensorielle : incapacité à concentrer la vision, hyersensibilité au bruit, à la lumière, au toucher, aux odeurs…

- moteur : faiblesse musculaire, mauvaise coordination, perte d'équilibre…

Troubles immunitaires, gastro-intestinaux, génito-urinaires

Au moins 1 symptôme dans 3 des catégories suivantes :

- symptômes pseudo-grippaux :vmaux de gorge, sinusites, ganglions, fièvre… s'activant ou s'aggravant à l'effort.

- susceptibilité aux infections et périodes de récupération prolongée

- troubles digestifs : nausées, douleurs abdominales, ballonnements, syndrome du colon irritable, sibo…

- troubles génito-urinaires : urgences urinaires, urine la nuit, ou très souvent

- sensibilité accrue à certains aliments, aux médicaments, produits chimiques

Troubles dans la production d'énergie

Au moins un symptôme

- cardiovasculaire : vertiges, étourdissements, palpitations, intolérance orthostatique, syndrome de tachycardie orthoposturale…

- respiratoire: respiration laborieuse, impression de manquer d'air, douleurs thoraciques...

- température corporelle non stable :  inférieure à la normale, transpiration nocturne, extrémités froides, accès de fièvre…

Comment vit-on avec l’EM ?

Tous les malades souffrent d'une diminution très importante des fonctions physiques et cognitives. Les malades sont confrontés à différents stades évolutifs de la maladie, altérant plus ou moins gravement leur état.

La gestion quotidienne de la maladie implique une vigilance de tous les instants pour éviter un malaise post-effort. Ce dernier peut arriver après des activités très bénignes, comme prendre une douche ou faire des courses quand on est en état léger/modéré, se lever du lit ou se brosser les dents pour les malades en état sévère. La personne se voit obligée de réduire et de fractionner ses activités. Elle peut perdre son autonomie et devenir dépendante, y compris pour les actes d'hygiène élémentaire.

Selon des enquêtes menées auprès de malades, le niveau de qualité de vie des malades atteints d'EM est inférieur à celui des patients souffrant de sclérose en plaque, de diabète, d’insuffisance rénale, respiratoire ou cardiaque ou de différents types de cancers.(Ron Davis)

Il existe plusieurs niveaux de sévérité :

  • 25% des malades environ sont en état « léger ». Ils peuvent perdre jusqu’à 50% de leurs capacités physiques et cognitives antérieures. Certains parviennent encore à travailler (souvent à temps partiel), au prix de repos fréquents, d'une hygiène de vie drastique et du sacrifice d'une grande partie de leur vie sociale ou de leurs activités de loisirs.

  • 75% des malades en état dit "modéré" sont incapables de travailler. Ils restent autonomes dans leur vie quotidienne, mais leur activité est très réduite du fait de leurs symptômes et ils doivent rester allongés une bonne partie de la journée. Tous ont abandonné des carrières et des loisirs qu'ils aimaient. Leur vie sociale est restreinte.

  • 25% des patients sont en état sévère, confinés à leur domicile la plus grande partie du temps. Ils ont besoin d'aide pour les courses, le ménage, la préparation des repas. Parmi eux, les malades en état très sévère sont alités en permanence dans la pénombre et isolés des bruits. Ils ont besoin d'aide pour tous les actes élémentaires de la vie quotidienne.

Seul 4% à 8% des patients guérissent. Certains malades peuvent connaître des rémissions, passant par exemple d'un état sévère à un état modéré voire léger. Ces rémissions peuvent se maintenir, très souvent au prix d'une hygiène de vie monacale et de stratégies quotidiennes de gestion de l'activité. Une rechute peut survenir malgré ces précautions.

Maladies associées

Les maladies associées sont très nombreuses et varient selon les malades. Parmi elles : troubles du système nerveux autonome, syndrome d'intolérance orthostatique (STOP), troubles du métabolisme, maladies endocriniennes, dysfonctionnement du système immunitaire, maladies auto-immunes (Hashimoto, Gougerot-Sjögren, Ehler-Danlos...), syndrome de la vessie irritable, maux de gorge, troubles digestifs (SII, SIBO), syndrome de Raynaud...

La situation médicale

Reconnaissance de la maladie.

Alors qu'elle est identifiée par l'Organisation Mondiale de la Santé depuis 1969, la maladie n'est pas reconnue par les autorités sanitaires françaises. Elle n'est donc pas enseignée en faculté de médecine ni en formation continue.

Beaucoup de professionnels du corps médical nient l'existence de la maladie, alors plus de 9000 études ont été publiées (Anthony Komaroff) et que les chercheurs ont mis en évidence des résultats biologiques anormaux chez les patients.

Il n'y a aucun financement pour la recherche en France, qui toucherait dans notre pays de 150 000 à 500 000 personnes  selon les sources.

Errance médicale

Il n'existe pas encore de test biologique ou d’anomalie spécifique d’imagerie permettant de poser le diagnostic. Les malades passent souvent plusieurs années à consulter de nombreux médecins.

Des particularités sont trouvées chez les malades d'EM dans de nombreuses études (dyfonctionnement enzymatique, dysfonctionnement immunitaire, profil atypique des protéines de stress dans les biopsies musculaires, taux de lactate anormalement élevé au repos etc).

La recherche avance et plusieurs pistes semblent prometteuses pour la mise en place de biomarqueurs fiables pour diagnostiquer l'EM.

Solitude et précarité

L'absence de reconnaissance de cette maladie neuro-immune multisystémique très lourdement invalidante a de graves conséquences sur la vie des malades et de leurs proches. Incompréhension, préjugés négatifs, psychiatrisation abusive, absence de prise en charge médicale adaptée sont autant de maltraitances. La reconnaissance du handicap et les aides financières ou humaines qui lui sont liées sont très difficiles à obtenir. La précarité financière, l'absence de soutien ou d'information des proches aidants génèrent des difficultés relationnelles dans les familles. Les proches sont mis à contribution bien souvent au-delà de leurs propres limites, beaucoup de couples ou de familles se brisent. Le risque de suicide est élevé.

 

Crédit Marie Capriata