Combien y a-t-il de personnes souffrant d’encéphalomyélite myalgique en France ? C'est une des questions les plus courantes posées par les malades, les proches, les médias. Et la réponse n'est pas simple*…

Pour toutes les maladies, connaître le pourcentage de personnes touchées dans une population, c'est nécessaire pour les décisions de santé publique (formation médicale, parcours de soin, aides financières…), pour le financement des recherches et pour l'exploration des bases physiopathologiques.

Avant la pandémie, le nombre de personnes malades (enfants, adolescents et adultes) était estimé aux alentours de 300 000 en France**.

Avec la pandémie et le déclenchement massif d’EM chez les malades covid long, en France, environ 440 000 adultes et 17 700 enfants et adolescents sont concernés a minima. Ces chiffres sont issus d'études concluant à des prévalences basses.

Selon d'autres études, ce nombre pourrait dépasser, uniquement en France, plus d'un million et demi de malades, dont 80 000 enfants et adolescents (voire plus car à ce jour, nous ne savons pas combien de jeunes malades sont touchés suite à une infection Covid à cause de l'absence de données épidémiologiques). 

L'EM n'est pas une maladie rare. On parle de maladie rare quand le nombre de personnes atteintes est inférieur à 0,05% de la population, moins d'une personne sur 2000 (soit, en France, moins de 34 000 malades). Par contre, L'EM est une maladie orpheline, c'est à dire sans traitement curatif à ce jour. 

Pour comprendre comment on arrive à ces chiffres affolants, quelques éléments, avec renvoi en fin d'article à une sélection de publications scientifiques des 30 dernières années sur le sujet. 

Pourquoi c'est compliqué de connaître le nombre de personnes touchées ? 

Les questions concernant la fiabilité du diagnostic clinique sont complexes. Elles ont d'importantes implications pour la recherche et la pratique clinique. Par exemple, si des chercheurs dans différents contextes sélectionnent des échantillons hétérogènes, les résultats seront difficiles à reproduire. Cela complique la recherche de marqueurs biologiques et de traitements efficaces. 

Comme il n'existe pas encore de marqueur biologique, le diagnostic se fait à l'aide de tableaux de critères ou définitions de cas. Ces tableaux rassemblent les symptômes et leurs associations les plus fréquemment décrits par les malades. 

Il existe différentes définitions de cas (voir notre article La maladie aux mille noms). Certains sont très restrictifs, d'autres au contraire peu spécifiques. Conséquence : en fonction du tableau de critères choisi pour les études, le pourcentage de population touché par la maladie (la prévalence) va donc varier.  Il sera plus faible si les critères sont très spécifiques (par exemple en intégrant obligatoirement le malaise post-effort), plus haut si les critères sont plus généraux. Ces écarts de prévalence selon la définition de cas utilisée dans les études peuvent être importants.

En plus des tableaux de critères utilisés, d'autres facteurs jouent sur la prévalence donnée à l'issue de l’étude : le sexe, la sélection des participants, le groupe de population, les méthodes de recrutement, la manière dont le diagnostic est posé etc.

Combien d’adultes sont touché⋅es en France  ?

Aujourd'hui, la prévalence et l'incidence de l'EM en Europe (tous pays confondus) sont inconnues, et encore plus en France où aucune recherche épidémiologique n'a été financée. Les chiffres donnés sont extrapolés à partir d'études menées dans un seul pays, par exemple aux USA, ou encore au Royaume-Uni proche de la France en termes de population. 

Deux études sont fréquemment reprises dans les publications

• celle de Jason [5], qui donne le pourcentage de 0,42 % . Ce taux est issu d’une étude communautaire réalisée à Chicago (28 673 adultes). 

•  celle de Nacul [9], qui retient un taux de prévalence minimal de 0,2 %. L’étude porte sur 143 000 personnes âgées de 18 à 64 ans, couvertes par des services de soins primaires dans trois régions d'Angleterre, et utilisant deux définitions de cas : Fukuda et consensus canadien. 

L'étude de Valdez parue en 2019 [16] donne le chiffre de 0,51% d'EM (définition de cas avec malaise post-effort obligatoire) et 1,038% de SFC (critères de Fukuda), équivalent en France à 260 000 malades d'EM et 529 000 malades SFC. Cette étude est intéressante car elle s'appuie sur des diagnostics médicaux issus d'une grande base de données aux USA (plus d'un million de diagnostics), dans un pays où les médecins sont formés sur la pathologie. 

En 2020, une revue systématique et méta-analyse [8] a repris les études publiées entre 1980 et 2018. Elle a retenu 45 publications (sur 1291) et aboutit à une prévalence moyenne de 0,89 %, en se basant sur la définition de cas la plus retenue du CDC de 1994, dite « critères de Fukuda » [4]

Une prévalence basée sur les critères de Fukuda est probablement surestimée, car elle intègre d'autres maladies que l'encéphalomyélite myalgique. Les critères de Fukuda sont en effet peu spécifiques, par exemple, ils ne permettent pas de distinguer fibromyalgie et encéphalomyélite myalgique. Or une étude récente de l'équipe du professeur Moreau vient de montrer que des profils de micro ARN (qui sont pressentis comme biomarqueurs de l’EM) différencient les deux maladies.

Selon les définitions de cas utilisées, l’EM/SFC touche donc aujourd’hui entre 0,2 % et plus de 1% de la population adulte. Soit, en France, en 2020, a minima 102 000 personnes, jusqu’à plus de 529 000 en 2020, avant la pandémie. Le taux de prévalence donné par l’étude de Jason, de 0, 42%,  aboutit à 214 000 malades adultes en France, auxquels il faut ajouter les moins de 20 ans. C'est une estimation qui se trouve dans la moyenne de la fourchette des prévalences.

Et les moins de 20 ans ? 

La prévalence pédiatrique est importante à connaître, puisque des études ont montré un pic d’apparition de la maladie entre 13 et 15 ans (un autre pic se situe entre le début de la vingtaine et le milieu de la quarantaine chez les adultes). Mais si peu de recherches sont financées pour l’encéphalomyélite myalgique de manière générale, c'est encore moins pour l’EM pédiatrique. 

Malheureusement, la plupart des recherches sur l'EM pédiatrique ont des biais méthodologiques importants et ne comportent pas d’évaluation médicale, donc les résultats ne font pas consensus. Chez les moins de 20 ans,  la fourchette de prévalence issue des études varie entre entre 0,11 % [24]  et 0,5 % [25].

L’EM toucherait donc en France entre 17 700 et 80 475 enfants et adolescents.

Et la pandémie? 

L'hypothèse des chercheurs, des cliniciens et des associations de patients était posée dès le début de la pandémie : l’EM étant majoritairement déclenchée par un virus, le déclenchement d’EM étant documenté pour les précédents coronavirus, alors le Sars-Cov-2 risquait de provoquer une deuxième pandémie dans la pandémie. Malheureusement, même si nous manquons de recul sur le nombre de personnes touchées, cela semble se vérifier… Ce que personne n’avait anticipé, c’est l’ampleur du phénomène, puisque selon les études, le nombre de malades souffrant d’EM pourrait doubler, tripler, voire quadrupler avec la pandémie… 

Tous les malades ayant des symptômes prolongés après covid ne déclenchent pas l’EM. Le terme covid long regroupe des conditions différentes, y compris des séquelles d’hospitalisations lourdes. En début de convalescence, chez les malades ayant eu une infection aigüe peu sévère, le tableau de symptômes peut être très similaire à celui de l’EM. Au fil du temps, on voit heureusement des symptômes s’améliorer voire disparaître chez de nombreuses personnes, et en particulier celui de malaise post-effort, obligatoire pour le diagnostic de l’EM. 

Plusieurs études se sont intéressées au déclenchement de l’EM suite à une infection au SARS-CoV-2, avec des prévalences très variables selon les unes et les autres, liées aux définitions de cas, mais aussi au délai depuis l’infection covid ou encore à sa gravité. La plus basse, de 16,8%, est issue de l’étude menée par l’équipe de Tokumasu [29].  La plus haute à ce jour est de 59% [30].  Plusieurs de ces études indiquent que plus de 40% des malades Covid long déclencheraient l’EM.

Le chiffre de 49% apparaît dans les premiers résultats d’une recherche menée par l’équipe québécoise du Professeur Moreau, sur l’étude des séquelles post covid et le risque de développer l’EM. Le recherche s’appuie sur des profils spécifiques de micro ARN. L’étude est en attente de publication mais a fait l’objet d’un webinaire (résultats exposés à 34’30). Reste à voir si ce chiffre très élevé se confirme dans le temps, ou s’il diminue, ce que nous souhaitons de tout notre cœur.

L’enquête publiée en 2022 par Santé publique France indiquait que 2,06 millions de malades souffraient de symptômes prolongés après infection Covid en France. Le déclenchement de l’EM suite à la covid concernerait donc a minima en France plus de 340 000 personnes avec la prévalence la plus faible, voire plus d’un million et demi de malades qui viennent grossir les rangs des malades existant avant la pandémie. En ce qui concerne les enfants, nous n’avons à ce jour aucune donnée épidémiologique évaluant le déclenchement d’EM chez des jeunes malades covid long.

Une mobilisation nécessaire !

Il y a de l'espoir. De plus en plus de chercheurs covid long et EM coopèrent ensemble. Des pistes explorées depuis longtemps pour l’EM et pour lesquelles les recherches étaient sous-financées reviennent sur le devant de la scène. Mais la mobilisation reste timide, les autorités sanitaires silencieuses. Le SFC est encore enseigné comme trouble somatique fonctionnel, certains médecins influents parlent de "trouble somatoforme" ou de “syndrome de détresse corporelle” pour le covid long. Ces croyances délétères pour les malades autant que pour la recherche reposent sur le déni de milliers d’études scientifiques : c’est inacceptable pour les centaines de milliers de malades qui souffrent, ont besoin de prises en charge, de médecins correctement formés, de traitements, de recherches bio médicales. _______________

* pour la nouvelles prévalence définie par le CDC (USA) en 2023, voir cet article qui donne une bonne idée de la complexité du sujet.
** Répartitions par groupes d’âge en 2020 : 16 095 120 moins de 20 ans et 50 967 880 plus de 20 ans. Source INSEE

Références

Prévalence générale

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prévalence EM pédiatrique

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