L’encéphalomyélite myalgique a été surnommée "la maladie aux mille noms" ¹ par le Dr David Bell, l’un des médecins chercheurs les plus renommés depuis les années 1980. S’il n’y a pas 1000 noms pour l’EM, il en existe quand même beaucoup : grippe des yuppies, maladie chronique du virus d'Epstein-Barr, syndrome du lac Tahoe, syndrome de fatigue post-virale (SFPV), maladie des hôpitaux, maladie de l’effort, polio atypique, neuromyasthénie épidémique, syndrome de fatigue chronique (SFC), encéphalomyélite myalgique (EM), maladie islandaise, Tapanui Flu, Syndrome de Fatigue Chronique et Dysfonctionnement Immunitaire (SFC-DI, en anglais CFIDS), maladie du Royal Free Hospital, syndrome ou maladie d’intolérance systémique à l’effort (SISE/MISE), et bien d’autres encore… Le grand nombre d’appellations reflète la complexité de cette maladie multisystémique autant que les énigmes qu'elle pose aux chercheurs et aux cliniciens.

Chacune de ces expressions a une histoire. Le nom d’une maladie n’est pas figé dans le temps. Il est le résultat d’un processus, qui croise histoire médicale, recherches scientifiques, luttes d’influences, enjeux politiques et sanitaires, représentations sociales...

Chaque appellation a des conséquences sur la reconnaissance de la maladie, sur la recherche bio-médicale et sur la prise en charge des malades. Les termes utilisés par les uns et les autres s’appuient sur des arguments qu’il est important de connaître.

Des appellations qui divisent

Malades, chercheurs, spécialistes médicaux, militants : si tous sont d’accord pour dire qu’aujourd’hui, aucun nom n’est satisfaisant, ils ne s’accordent pas pour dire lequel est le plus approprié. Tous sont conscients que l’appellation changera quand les causes de la maladie auront été découvertes. Or, pour le moment, si plusieurs hypothèses séduisantes existent, aucune n’est totalement confirmée.

3 appellations sont courantes aujourd’hui : EM, SFC et EM/SFC. Chacune est reliée à un ensemble précis de critères de diagnostic. De fait, se mettre d’accord sur une appellation, c’est se mettre d’accord sur des critères spécifiques de diagnostic utilisables par les médecins et les chercheurs. C’est important pour la cohérence de la recherche (réplication et comparaison) autant que pour le diagnostic et la prise en charge des malades.

Le positionnement de Millions Missing France

Notre association a fait le choix de parler exclusivement d’encéphalomyélite myalgique (EM) pour les raisons suivantes :

• c’est l’appellation historique et officielle sous laquelle la maladie a été reconnue en 1969 dans la classification de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS). Elle y figure aujourd'hui comme maladie neurologique, aux côtés du syndrome de fatigue chronique et du syndrome de fatigue post-virale (CIM10, code G93.3 jusqu'au 31 décembre 2021 - CIM-11, code 8E49 à partir du 1er janvier 2022).

• c’est l’appellation reconnue par la classification officielle de l’ATIH qui fait foi en France, sous le même code que celui de l’OMS. Dans la classification de l’ATIH, le SFC n’est pas reconnu sous ce code.

• c’est un choix stratégique pour la reconnaissance de la maladie en France. Nous devons être en accord avec la classification officielle quand nous parlons aux Autorités Sanitaires. Seule l’EM est classée sous le même code que celui de l’OMS.

• c’est l’appellation recommandée par le plus récent consensus médical international de 2011³, qui demande l’abandon des termes SFC et de l’accolement EM/SFC au profit de l’emploi exclusif d’EM. Élaboré par les meilleurs spécialistes du moment, ce consensus présente nombre d’examens et d’analyses pour rendre compte de la réalité physiologique de la maladie. Rédigé pour les professionnels de santé, il présente à la fois les critères de diagnostic, les examens ou analyses à réaliser et des directives de prise en charge.

Foire aux questions

Nous avons choisi d’écrire cet article à partir de questions couramment posées par les malades ou leurs proches. Nous nous concentrerons sur les appellations courantes EM, EM/SFC et SFC, en abordant celle de MISE/SISE (syndrome/maladie d’intolérance systémique à l’effort) proposée en 2015 par l’Institut National de Médecine des USA (SEID), ainsi que de SFC-DI (en anglais CFIDS) reprise récemment par l’Association Française du Syndrome de Fatigue Chronique.

Comment et par qui une maladie est-elle nommée ?

Selon les cas, une maladie peut prendre le nom de son découvreur (maladie d’Alzheimer, de Parkinson…) ; être identifiée par l’ensemble des signes biologiques associés (Sida ou syndrome d’immuno-déficicence acquise) ; en lien avec une origine géographique réelle ou présumée (grippe espagnole, fièvre d’Ebola…) ; résonner avec les peurs d’une société  (épilepsie dite "le grand mal" ou "la maladie des possédés").

La manière de nommer une maladie est aujourd’hui très encadrée par l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) : "la dénomination d’une maladie doit être composée de termes génériques descriptifs", "les noms de personnes doivent être évités" (les noms propres anciennement admis et devenus communs sont conservés).

L’OMS met à jour régulièrement la classification internationale des maladies (CIM, en anglais ICD). Cette classification définit l’appellation officielle des maladies qui doit en principe s’imposer aux autorités sanitaires des États Membres. Elle est utilisée par les chercheurs et les professionnels de santé.

Existe-t-il d'autres maladies qui ont plusieurs noms dans l'histoire récente ?

Oui, et c’est très souvent en lien avec un manque de connaissance des causes de la maladie. C’est par exemple le cas de la tuberculose (phtisie, consomption), de la maladie de Charcot (SLA, maladie de Lou Gehrig). Avant la découverte du rétrovirus responsable du SIDA, cette maladie a été appelée "cancer gay", "pneumonie des homosexuels", "maladie des 4H" (haïtien, héroinomane, homosexuel, hémophile). On voit à quel point une appellation peut être lourde de sens et de conséquences...

Pourquoi le nom d’une maladie est-il si important ?

Mal nommer la maladie peut conduire à un rejet des professionnels de santé. Beaucoup de neurologues n'admettent pas l'appellation encéphalomyélite car il n'y a pas à proprement parler d'inflammation de la moelle épinière.

Une mauvaise appellation peut aussi conduire à une stigmatisation des malades. L’appellation "syndrome de fatigue chronique" en est un exemple. Elle met en avant un seul symptôme commun à de nombreuses maladies. Connu de tous, le mot fatigue ne décrit pas l'épuisement intense comparable à celui d'une personne en fin de vie que ressentent les malades en crash ou en état très sévère, d'autant plus que la traduction française ne reflète pas la notion d'épuisement qui lui est associée dans la langue anglaise. Dans une société où le fait d’être actif est valorisé, on voit bien ce qu’être "fatigué chroniquement" peut engendrer comme représentations négatives. Cette expression, de fait, revient à sous estimer l’impact d’une pathologie très invalidante qui compte plusieurs dizaines de symptômes. L’appellation SFC, d’après une enquête menée par L. Jason⁶, n’est acceptée que par 1% des malades. En France, elle est encore prédominante et très largement utilisée y compris par les médecins spécialistes de la maladie.

Une appellation juste est indispensable pour une juste reconnaissance de la maladie et des patients. Un nom qui refléterait fidèlement la réalité de la pathologie serait également bénéfique pour rassembler chercheurs, professionnels de santé et malades, dont la communauté est aujourd’hui très divisée autour de ces questions d’appellation. Nul doute que ceci verra le jour quand la recherche aura progressé.

Comment une maladie est-elle définie ?

Dans un premier temps, la maladie est décrite par les médecins qui la découvrent. Au fur et à mesure des avancées de la recherche, des groupes de travail se forment, regroupant des médecins, d'autres professionnels de santé, des chercheurs, des représentants d'autorités sanitaires etc. Ceux-ci peuvent élaborer des recommandations de traitement, des définitions plus étayées de la maladie, ou encore des consensus médicaux. Ces derniers sont le plus haut niveau de fiabilité.

Les médecins et les chercheurs étant des humains, tout comme les responsables sanitaires ou politiques, ils ne sont pas à l'abri d'être influençables ou d'avoir des croyances erronées¹¹. Un consensus médical bien conduit est nécessaire pour appuyer la définition d'une maladie sur des faits prouvés.

C’est quoi, un consensus médical ?

C’est un accord entre les meilleurs experts de la maladie. Bien conduit, il garantit une fiabilité et une impartialité maximales.

Les directives pour le diagnostic et le traitement d’une maladie doivent être exemptes de croyances médicales, éliminer les études à faible niveau de preuves, ne pas être soumises à des conflits d'intérêt financiers, personnels ou politiques. L’établissement d’un consensus médical a l’ambition de répondre à ces impératifs en mettant en œuvre une méthodologie rigoureuse de consultation, en s'appuyant sur des pratiques cliniques qui ont fait leurs preuves et sur des études scientifiques récentes et fiables.

L’objectif d’un consensus médical est d'améliorer la recherche scientifique (meilleure sélection de participants aux études, entre autres), le diagnostic et la prise en charge des malades. C’est le plus haut niveau de fiabilité pour le diagnostic et le traitement.

Privilégier un consensus médical à d’autres définitions, c’est assurer aux malades le meilleur diagnostic possible et limiter les erreurs médicales. C’est aussi pouvoir comparer les recherches et les vérifier par des expériences similaires (réplication).

Dans l’histoire de l’EM, il y a eu seulement 2 consensus  : en 2003, le consensus canadien (ainsi nommé car il a été réalisé sous l’égide des autorités canadiennes), qui a préconisé l’accolement EM/SFC ; en 2011, les critères de consensus internationaux³ ou CCI (ICC en anglais) qui recommandent l’emploi exclusif de l’appellation EM.

Pourquoi Millions Missing France a-t-elle choisi les critères de consensus internationaux (CCI-2011) ?

D'une part, c'est le plus récent et plusieurs auteurs impliqués dans les précédentes définitions du SFC-DI et du consensus canadien y ont participé. D'autre part, la méthode Delphi qui a été utilisée lors de la rédaction des critères confère à ce consensus une réelle fiabilité. Cette méthode est un outil standardisé, qui a la particularité de poser une série de questions à un cercle permanent d'experts plusieurs fois de suite, avec anonymisation des réponses. Dans le cas des CCI, cette méthode a abouti à l’unanimité des 26 experts sur l’ensemble des points du consensus.

D’où vient l’expression encéphalomyélite myalgique (EM) ?

L’expression a été créée par le Dr Melvin Ramsay en 1956, lors d’une épidémie au London Royal Free Hospital caractérisée par des symptômes multiples dont des douleurs musculaires et des symptômes neurologiques. Il y a fort à parier que s’il avait fait preuve de moins de modestie et avait choisi comme appellation "maladie de Ramsay", cet article n’aurait pas lieu d’être… La maladie est reconnue sous les termes encéphalomyélite myalgique par l’OMS dès 1969.

D’où vient l’expression syndrome de fatigue chronique  ?

Elle est mise en place en 1988 (critères de Holmes⁵) par le Center of Disease Control des USA (CDC) pour remplacer l’ancienne appellation "syndrome du virus d’Epstein Barr chronique". Notons que l’EM est alors déjà reconnue par l’OMS. Le SFC est un diagnostic d’exclusion, avec des critères peu spécifiques, dans lequel la fatigue chronique persistante au-delà de 6 mois est le symptôme le plus important.

A la suite de plusieurs foyers localisés de cas d’EM (Lac Tahoe, Lyndonville…), le CDC a fait face à de graves accusations concernant une prise en charge déficiente de ces événements sanitaires. L’appellation "syndrome de fatigue chronique" est renforcée en 1994 (critères de Fukuda⁴), dans un contexte de risque de poursuites judiciaires. L’accent est mis par de nombreux intervenants sur une dimension psychiatrique, malgré des rapports cliniques rigoureux démontrant la physiopathologie des cas examinés lors de ces épidémies.

L'appellation SFC est aujourd’hui encore largement défendue par les tenants de la théorie bio-psycho-sociale qui affirment qu’il n’y a pas de causes organiques à cette maladie et que son origine est psychologique, et ce malgré des milliers d’études prouvant le contraire. Les malades sont victimes de croyances médicales erronées, comme l'ont été autrefois ceux d'autres maladies telles que le choléra, l'ulcère à l'estomac, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques et bien d'autres, dont nul aujourd'hui ne nie plus la base physiologique ou organique.

Pourquoi l’EM et le SFC sont-ils associés au syndrome de fatigue post-virale par l’Organisation Mondiale de la Santé ?

Dans une grande majorité des cas, l’encéphalomyélite myalgique se déclenche après une infection virale. Une des hypothèses de l'origine de la maladie était une réaction immunitaire provoquée par le virus d’Epstein-Barr (d’où un des noms de l’EM, "maladie chronique du virus d'Epstein-Barr"). Une autre hypothèse sur l’origine de la maladie évoque le rôle d’un entérovirus. La recherche a montré que de nombreux virus sont impliqués dans le développement de l'EM, y compris celui de la grippe et aujourd’hui le SARS-CoV-2 responsable de la pandémie de Covid, ainsi que d'autres types d'infections.

L’expression ou son acronyme SFPV est rarement utilisée, généralement comme synonyme de EM ou SFC dans les études. Plusieurs experts considèrent toutefois que l'EM est une consolidation du SFPV : le SFPV serait un ensemble plus large que le SFC, qui serait lui-même un ensemble plus large que l'EM. S'il existe des études à ce sujet ou des écrits fiables, nous ne les avons pas trouvés.

Cette expression reprend son sens avec l’apparition du Covid-Long. Une grande majorité des malades ayant des symptômes prolongés suite à une infection à SARS-CoV-2 ont des malaises post-effort. Pour beaucoup de malades Covid Long, dont les symptômes diffèrent souvent de ceux de l'EM, le malaise post-effort disparait au fil des mois. Pour ceux chez qui le malaise post-effort perdure, beaucoup semblent malheureusement répondre aux critères du consensus international de 2011 pour l’EM, y compris des enfants et des adolescents. Leur pourcentage reste à définir, les études sont en cours. 

J’entends parler du SFC-DI, est-ce pareil que l’EM ?

L’expression Syndrome de Fatigue Chronique-Dysfonctionnement Immunitaire apparaît dans les années 1990 à l’initiative de David Bell. L’acronyme anglais CFIDS est assez vite adopté par la communauté des malades car il résonne avec ce qui est observé : épuisement chronique et dysfonctionnements immunitaires (maladies auto-immunes, cancers, lymphomes, immunodépression...). Le dysfonctionnement immunitaire a été démontré dans une étude longitudinale de 2012² et fait l’objet de nombreuses études actuellement.

L’expression est encore utilisée par quelques organisations américaines¹¹ . Elle a été reprise récemment par l’Association Française du Syndrome de Fatigue Chronique.

Les critères de l’appellation SFC-DI sont de fait intégrés au consensus international le plus récent, dont David Bell lui-même est l’un des auteurs. Les déficiences immunitaires ont été prises en compte dans les critères du consensus international de 2011(pages 5 et 6).

Qu’en est-il de la nouvelle appellation MISE/SISE ?

Les critères de diagnostic du "syndrome ou maladie d’intolérance systémique à l’effort" (en anglais SEID) sont le fait de l’Institut de médecine des USA, lié à l’Académie Nationale de Médecine (IOM, 2015).

D’après le comité, cette appellation "capture la caractéristique centrale de la maladie : le fait qu’un effort de quelque nature (physique, cognitif ou émotionnel) peut négativement affecter les patients au niveau de plusieurs systèmes et dans de nombreux aspects de leur vie".

Même si l’expression "intolérance systémique à l’effort" semble plus juste que celle de SFC d’un point de vue physiologique, elle présente le même défaut  : celui de mettre en avant une seule caractéristique de la maladie. Par ailleurs, la méthodologie et le contexte de l’élaboration de ces critères n’excluent pas de potentiels enjeux personnels, politiques ou des conflits d’intérêt. Ce n’est pas un consensus médical, mais une proposition.

EM, EM/SFC, SFC, SFC-DI, MISE/SISE : est-ce que ce sont des synonymes ?

Chacun de ces termes renvoie à un ensemble de critères utilisés pour leur diagnostic. Sans être synonymes, ces termes reflètent des réalités très proches pour les malades, dont certains par exemple remplissent les critères de toutes ces catégories. Le tableau ci-dessous résume ces différents critères.

L’OMS est claire : une maladie ne peut pas être indiquée sous deux noms différents, et dans un même classement, les sous-catégories sont mutuellement exclusives. Par exemple EM et SFC sont classées sous le même code. Selon les symptômes qu’il présente, un malade correspond soit aux critères de l’EM, soit à ceux du SFC. Les symptômes du SFC englobent ceux de l’EM : dès qu’un malade répond aux critères du consensus international, alors le diagnostic d’EM doit être posé par le médecin.

Il est fondamental que le diagnostic se fasse avec des critères précis, objectivables, en suivant des directives qui s’appuient sur la recherche et la pratique clinique, sans tenir compte de croyances médicales, de luttes d'influence ou d'enjeux politiques et économiques  : c’est le rôle d’un consensus médical qui doit être appliqué quand il existe.

Qui a participé à l’élaboration des différents tableaux de critères ?

Selon les cas, sont impliqués dans la définition de ces tableaux de critères des experts médicaux, des chercheurs, des médecins ayant une expérience clinique, des représentants d'autorités sanitaires, de sociétés savantes (académies, collèges...), d'organisations diverses ayant une expertise (groupes de recherche, associations de patients...)

Les experts de l’EM étant peu nombreux dans le monde, rien d’étonnant à ce qu’ils participent à la mise en place de plusieurs définitions ou consensus au fur et à mesure de l’avancée de la recherche. C’est le cas par exemple de David Bell (inventeur du SFC-DI, également auteur des CCI), ou encore de Nancy Klimas (autrice pour le consensus canadien de 2003, le CCI de 2011 et la définition du SEID/MISE/SISE) en 2015). Sur les 26 auteurs du consensus international de 2011, 6 ont également pris part à l'élaboration du consensus canadien.

J’ai un diagnostic de SFC. Puis-je dire que j’ai l’EM ?

Si vous répondez aux critères du consensus international (CCI), alors vous avez l’EM et pas le SFC. En France, d’après les spécialistes consultés, une grande majorité de malades avec un diagnostic SFC répond aux critères de l’EM. Attention : les recommandations de traitement enseignées en faculté de médecine pour le SFC (notamment la réadaptation à l'effort ) peuvent aggraver votre état !

Si vous ne répondez pas aux CCI, alors le médecin doit faire des examens et analyses complémentaires. Les critères de Fukuda (très largement utilisés) ne sont pas assez précis pour éliminer des pathologies graves. L’absence d’explorations peut conduire à des erreurs diagnostiques très graves, notamment quand l’apparition de la maladie est progressive et qu'il n'y a pas de malaise post-effort, ce qui signe généralement une autre pathologie.

L’EM est-elle reconnue en France ?

L’EM figure dans la classification officielle des maladies comme maladie neurologique. Elle n'est pas enseignée en France aux professionnels de santé, à notre connaissance. Elle n’est pas citée sur le site Ameli (relié aux organismes d’assurance maladie).

Le SFC est-il reconnu en France ?

Le "syndrome de fatigue" est classé comme la neurasthénie (F48.0) en tant que trouble névrotique. La "fatigue chronique" figure dans le chapitre "symptômes, signes et résultats anormaux d’examens cliniques ou de laboratoires", sous la section "malaises et fatigue" (code R53.+2). Le SFC figure sur le site Ameli

Le SFC est enseigné en faculté de médecine  comme "trouble somatique fonctionnel" (trouble névrotique sans cause organique ou physiologique). Les recommandations de traitement enseignées aux médecins sont la réadaptation à l’effort et les thérapies comportementales et cognitives. Il leur est conseillé de ne pas multiplier les explorations et les examens médicaux et d’encourager leurs patients à ne pas écouter leurs symptômes. La notion de "bénéfices secondaires" est mise en avant (en particulier l'intérêt symbolique pour le malade d'avoir une maladie rare, par exemple parce qu’il attire ainsi l’attention de ses proches). C'est une croyance médicale dépassée¹¹ au vu des études qui s'accumulent, lourde de conséquences pour les malades : errance médicale, erreurs de diagnostic, absence de prise en charge adaptée, aggravations, stigmatisation...

Le SFC est-il défini par un consensus médical ?

Non. Les critères de Holmes et ceux de Fukuda définissant le SFC ne sont pas issus d’un consensus médical. Ils sont le fait des autorités sanitaires des USA, même s’ils ont été établis avec des experts de la maladie. Les enjeux d’intérêt politiques et financiers ont joué un grand rôle dans leur mise en place et dans leur diffusion.

Les critères de Fukuda, encore très utilisés en France, sont un compromis entre les tenants d’une hypothèse psychosomatique et ceux qui pensaient que la maladie avait une origine virale. Insuffisamment basés sur des preuves, des analyses et des examens, ces critères, peu spécifiques, sont aujourd’hui encore sources d’erreurs diagnostiques importantes et facilitent la psychiatrisation des malades.

Mon spécialiste préfère parler de SFC, mais je me reconnais plus dans la description de l'EM : dois-je tenter de le convaincre d'adopter ce nom ou m'adapter à lui ?

Il n’y a pas de formation des professionnels de santé sur l'EM. Peu de médecins connaissent l'EM, mais tous ont appris ce qu’était le SFC (selon le Collège de Médecine Interne) lors de leurs études : un trouble somatique fonctionnel qui se traite avec la réadaptation à l’effort et les TCC, et pour lequel il vaut mieux ne pas multiplier les explorations médicales...

Nous vous engageons très fortement à transmettre à vos médecins les critères du consensus international que vous trouverez ici en version française. Ce document les orientera vers des examens et analyses permettant de poser ou non un diagnostic d’EM.

Si vous correspondez aux critères de diagnostic de l’EM, votre médecin doit vous attribuer ce diagnostic (CCI page 1, directives de l’OMS, cohérence et simple bon sens?)...

Si vous avez la chance d'avoir un médecin ouvert qui souhaite s'informer, nous pouvons, avec son accord, lui transmettre des documents. Indiquez-nous par courriel son nom, prénom, sa spécialité, sa ville d'exercice et son adresse mail

Je n'ai pas d'inflammation de la moelle épinière ni du cerveau, ai-je le droit de parler d'encéphalomyélite ?

Le terme "encéphalomyélite" implique dans son étymologie une inflammation de la moelle épinière qui n’existe pas à proprement parler dans l’EM. C’est une des raisons pour lesquelles ce terme n’est pas satisfaisant. Mais de nombreuses anomalies neurologiques objectivables et mesurables justifient la pérennité de ce terme (CCI p.5).

Je n'ai pas de douleurs musculaires, puis-je avoir l’EM ?

Effectivement l'adjectif myalgique renvoie aux douleurs musculaires. Ce n'est pas un symptôme obligatoire (CCI, p.7). Les malades souffrant d'EM ont des douleurs musculaires dans leur grande majorité, mais si vous n'en avez pas et que vous répondez aux critères du consensus, alors le diagnostic d'EM peut être posé.

Le malaise post-effort est-il un symptôme obligatoire pour le diagnostic ?

Il n’est pas obligatoire pour le diagnostic de SFC (Holmes, Fukuda).

C'est un critère obligatoire dans le consensus canadien de 2003 (EM/SFC), les critères de consensus internationaux de 2011 (EM) et la définition de l'IOM de 2015 (SEID/MISE/SISE).

Si vous ne souffrez pas de malaise post-effort (objectivable avec des mesures et des examens, CCI p.2,3,4), vous n'avez ni l'EM, ni l'EM/SFC, le le SEID/MISE/SISE. Dans ce cas, nous vous conseillons très fortement de poursuivre les explorations pour ne pas passer à côté d’une autre maladie, surtout si vous avez eu un diagnostic de SFC.

Dans les recherches scientifiques, l’accolement EM/SFC est le plus fréquent, pourquoi ?

Cet accolement est issu du consensus canadien de 2003. Il aurait pu avoir comme effet de remettre en avant les termes d’encéphalomyélite myalgique d’origine, l’appellation SFC ayant montré son impact stigmatisant pour les malades. Conforme à la classification de l'OMS, il était d’autant plus logique que dans plusieurs pays, sous la pression des tenants des théories bio-psycho-sociales, les autorités sanitaires ont séparé SFC et EM, en assimilant le SFC à un trouble somatique fonctionnel. L’accolement aurait aussi pu jouer un rôle de cohésion dans la communauté des malades et des chercheurs.

Portant, même si les deux entités sont rassemblées sous un même code à l'OMS, elles ne recouvrent pas les mêmes réalités cliniques. Les conséquences de cet accolement ont été désastreuses pour la recherche. Au lieu de faire appel au seul consensus canadien pour la sélection des participants aux études sur l’EM/SFC (ce qui aurait du être obligatoire), nombre d’entre elles ont utilisé les critères de Holmes ou de Fukuda (voire d'autres encore moins spécifiques).

Les ambiguïtés liées à l’usage des critères de SFC dans la recherche ont été dénoncée par une étude de 2003⁸, ainsi que par de nombreux médecins, chercheurs et militants. Depuis près de 20 ans, de nombreuses études mal calibrées ou qui ne sont pas comparables les unes avec les autres ont vu le jour. Beaucoup sont incohérentes et ont fait perdre du temps dans la recherche de bio-marqueurs et la mise au point de traitements. Une étude récente sur l'imagerie cérébrale⁹ vient de comparer une sélection de malades avec critères EM et l’autre avec critères SFC : les résultats, comme on pouvait s’y attendre, diffèrent entre les deux cohortes. Preuve s'il en faut qu'il est nécessaire de bien relier chaque appellation à ses critères spécifiques...

Conformément à ce qui est demandé par les auteurs du consensus international de 2011, notre association se positionne pour que la totalité des études sur l’EM utilisent les CCI.
 

Pourquoi certaines associations, groupes de malades, médecins préfèrent parler de SFC, d'EM/SFC ou d'EM ?

Partout dans le monde et surtout en France, il y a une grande méconnaissance de l’origine de ces différentes appellations et aussi des conséquences et des enjeux qui leur sont liés, en termes de recherche, de prise en charge, ou encore politiques. Cette méconnaissance touche aussi bien les malades que des responsables associatifs, des chercheurs ou des professionnels de santé.

Chaque utilisation d’une appellation devrait renvoyer obligatoirement aux tableaux de critères diagnostiques qui lui correspond. C’est loin d’être le cas : peu de personnes connaissent le lien étroit entre tableaux de critères et appellations.

Certains critères de diagnostic sont plus simples à utiliser que d’autres et peuvent être préférés par des professionnels de santé pour un gain de temps. Ces professionnels ne sont pas toujours conscients des conséquences pour les malades. Par exemple, en France, donner le diagnostic SFC ou EM/SFC à un patient ayant des malaises post-effort expose de fait ce malade à des prises en charge inadaptées, telles qu’elles sont enseignées en faculté de médecine pour le SFC, notamment la réadaptation à l’effort.

Depuis 2003, l’accolement EM/SFC est devenu une norme dans la recherche, alors même que le consensus canadien est peu utilisé dans la sélection des participants. Pire, les cohortes peuvent n’être sélectionnées que selon les critères de Holmes ou de Fukuda, sans évaluation du malaise post-effort...

Le terme de syndrome de fatigue chronique est facile à comprendre et à prononcer (même s’il induit en erreur et est stigmatisant). Des experts de renom ont validé cette expression, lui donnant une légitimité, même si certains ont très vite reconnu leur erreur. Ainsi, Anthony Komaroff, un chercheur reconnu qui a participé à la mise en place des critères de Fukuda, le dit lui-même en 2016 :  “Je pense que c’était une grossière erreur, parce que ce nom, pour moi et pour beaucoup de monde, banalise et stigmatise à la fois la maladie. Cela donne l’impression qu’elle est négligeable, peut-être même pas réelle.”⁷

Le nom "encéphalomyélite myalgique" n’est pas satisfaisant étymologiquement (pas d’inflammation de la moelle épinière, pas toujours de myalgies…). Il est difficile à prononcer (mais pas plus que "spondylarthrite ankylosante" dont personne n'ose dire qu’elle s’appelle le "syndrome du mal de dos"…).

Toutes ces raisons expliquent l’emploi de ces multiples appellations. Des habitudes ont été prises, qui sont toujours difficiles à remettre en cause, sur un fond de méconnaissance généralisée concernant l'histoire de la maladie. Sachant que chaque appellation renvoie à une réalité clinique particulière, cela divise une communauté qui est par ailleurs faible et peu organisée, partout dans le monde et surtout en France.

Se mettre d’accord sur une appellation commune, même si elle n’est pas satisfaisante, c'est avant tout se mettre d'accord sur des critères de diagnostic. C'est important pour améliorer la prise en charge des malades, la recherche, la communication auprès du grand public ou des instances sanitaires. Ce pourrait être aussi un facteur de cohésion.

L'appellation d’encéphalomyélite myalgique est

- l’appellation historique et officielle de l’OMS depuis 1969

- celle qui est recommandée par le plus récent consensus médical international de 2011

- celle qui est classée comme maladie d’origine physiologique y compris dans les pays qui considèrent le SFC comme trouble névrotique, dont la France

- celle qui rassemble une majorité de malades.

L’adopter semble cohérent à tous niveaux, en attendant une appellation plus précise quand la recherche aura mis au jour les origines exactes de la maladie.

Sources et références

[1] Bell D.,1991, The disease of a thousand names: CFIDS--chronic fatigue/immune dysfunction syndrome https://archive.org/details/cfidsdiseaseofth00bell

[2] Brenu E., Van Driel M., Staines D., Ashton K., Hardcastle S., Keane J., Tajouri L., Peterson D., Ramos S., Marshall-Gradisnik S. Longitudinal investigation of natural killer cells and cytokines in chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis. J Transl Med 2012; 10: 88 doi: 10.1186/1479-5876-10-88. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3464733/ doi: 10.1186/1479-5876-10-88

[3] Carruthers, Bruce M. ; van de Sande, Marjorie I. ; De Meirleir, Kenny L. ; Klimas, Nancy G. ; Broderick, Gordon ; Mitchell, Terry ; Staines, Donald ; Powles, AC Peter ; Speight, Nigel ; Vallings, Rosamonde ; Bateman, Lucinda ; Baumgarten-Austrheim, Barbara ; Bell, David ; Carlo-Stella, Nicoletta ; Chia, Jean ; Darragh, Austin ; Jo, Daehyun ; Lewis, Donald ;Lumière, Alain ; Marshall-Gradisnik, Sonya ; Ména, Ismaël ; Mikovits, Judy ; Miwa, Kunihisa ; Murovska, Modra ; Pall, Martin ; Stevens, Staci (22 août 2011). Encéphalomyélite myalgique : Critères de consensus international. Journal de médecine interne . 270 (4) : 327-338. ISSN  0954-6820 . PMC  3427890 . PMID  21777306 doi.org/10.1300/J092v11n01_02 Traduction française officielle ici

[4] Fukuda, K.; Straus, S. E.; Hickie, I.; Sharpe, M. C.; Dobbins, J. G.; Komaroff, A. (December 15, 1994). The chronic fatigue syndrome: a comprehensive approach to its definition and study. International Chronic Fatigue Syndrome Study Group. Annals of Internal Medicine. American College of Physicians. 121 (12): 953–959. doi:10.7326/0003-4819-121-12-199412150-00009. ISSN 0003-4819. PMID 7978722.

[5] Holmes G., Kaplan J., Gantz N., Komaroff A., Schonberger L.,Straus S., Jones J., Dubois R., Cunningham-Rundles C., Pahwa S., et al. Chronic fatigue syndrome: a working case definition. 1988. doi : 10.7326/0003-4819-108-3-387

[6] Jason L. et al.. Stigma and the Term Chronic Fatigue Syndrome – Results of Surveys on Changing the Name. 2004. Journal of Disability Policy Studies doi.org/10.1177/10442073040140040401

[7] Komaroff, Anthony ; Iskander, John (17 février 2016), Entretien avec le Dr Anthony Komaroff , CDC Public Health Ground Rounds - Beyond the Data - Chronic Fatigue Syndrome: Advancing Research and Clinical Education, 17 février 2016 https://www.youtube.com/watch?v=hRdn4A2SGic

[8] Reeves W.,Lloyd A., Vernon S., Klimas N., Jason L., Bleijenberg G., Evengard B., White P., Nisenbaum R., Unger E., and the International Chronic Fatigue Syndrome Study Group. Identification of ambiguities in the 1994 chronic fatigue syndrome research case definition and recommendations for resolution. 2003. doi:10.1186/1472-6963-3-25

[9] Thapaliya K., Marshall-Gradisnik S., Staines S., Barnden L. : Diffusion tensor imaging reveals neuronal microstructural changes in ME/CFS, European Journal of Neuroscience, 2021. doi : 10.1111/ejn.15413

[10] Verrillo E., Who Took the “ID” Out of CFIDS? 2013 http://cfstreatment.blogspot.com/2013/03/who-took-id-out-of-cfids.html

[11] Weir W., Speight N. Past, Present and Futur, Santé 2021, 9(8),984 ; https://doi.org/10.3390/healthcare9080984

[12] https://me-pedia.org/wiki/Chronic_Fatigue_Immune_Dysfunction_Syndrome

[13] https://me-pedia.org/wiki/History_of_myalgic_encephalomyelitis_and_chronic_fatigue_syndrome